로하드 증후군이란, 심한 비만, 시상하부 기능장애, 호흡부전 및 자율신경 조절장애를 동반하는 희귀 질환으로 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 다만 유적적 원인에 대해 연구 중이며, 후천성, 자가면역 등과의 연관성에 대한 가설 도 있습니다.
증상
유아 3세경에 심한 비마이 발생, 뇌하수체기능저하로 인한 고프로락틴혈증, 중추성갑상선저하증, 수분균형장애, 성장호르몬과 사춘기 장애 등으로 인한 증상이 발생합니다.
즉, 호흡장애(저 산초증), 식욕조절 불가, 수면무호흡, 체온조절이상, 사시, 사춘기 지연, 급격한 체중증가, 변비/설사, 경련 등 다양한 형태의 증상이 발병되며, 세부 증상은 아래와 같습니다.
1. 급속 비만
- 일반적으로 1세에서 10세 사이에 시작되는 빠르고 과도한 체중 증가로 특징지어집니다. 체중 증가는 종종 식단과 운동과 관련이 없으며 엄격한 체중 관리 전략을 사용하더라도 계속될 수 있습니다.
2. 시상하부 기능 장애
- 시상하부는 호르몬 생산, 식욕, 그리고 체온을 조절하는 데 결정적인 역할을 하는 뇌의 한 부분입니다. 누 하이드 증후군에서는 시상하부가 제 기능을 하지 못해 성장호르몬 결핍, 당뇨, 사춘기 지연 등 다양한 증상이 나타날 수 있습니다.
3. 저환기(수면무호습)
- 저 환기는 천천히 또는 얕게 호흡하는 것을 말하는데, 이것은 몸에 이산화탄소가 축적될 수 있습니다. ROHHAD 증후군에서, 저 환기는 종종 수면 중에 존재하며 기계적인 환기를 필요로 할 수 있습니다.
4. 자율신경장애
- 자율신경계는 심박수, 혈압, 소화와 같은 무의식적인 신체 기능을 조절하는 역할을 합니다. 노하드 증후군은 자율신경계가 제 기능을 하지 못해 불규칙한 심박수, 저혈압, 위장장애 등의 증상이 나타날 수 있습니다.
ROHHAD 증후군의 다른 증상은 시력 문제, 발작, 행동 변화, 그리고 피부 변색을 포함할 수 있습니다.
진단
수면 무호흡 징후 검사, 영상의학 검사, 홀터검사, 심장초음파 검사를 통해 준단 할 수 있습니다.
치료 및 관리
1. 식사조절을 통한 체중 관리 및 규칙적인 운동
2. 양압환기를 사용한 호흡보조 필요
3. 느린 맥박이 심할 경우 심박동기 삽입 필요
4. 필요한 호르몬 보충, 충분한 수분섭취 및 교육 필요
5. 주기적인 검진, 수술 및 항암 치료
'건강한 삶' 카테고리의 다른 글
| 건강한 삶, 마트린 함유, 해열작용, 이뇨효과, 위장염 및 장염 치료에 효과적인 고삼(Sophora flavescens AIT) 소개, 효능, 섭취방법 (6) | 2023.04.27 |
|---|---|
| 건강한 삶, 박수홍씨가 생긴 망막열공(Retinal tear) 발생원인, 증상, 예방 (0) | 2023.04.26 |
| 건강한 삶, 고혈압,편도선염, 혈전증, 인후염, 기관지염, 갱년기 열내리기 등 효과적인 현삼(Scrophularia buergeriana MIQ.) 소개, 효능, 성분 섭취방법 (17) | 2023.04.25 |
| 건강한 삶, 혈액순환 증진, 고혈압치료에 효과적인 단삼(Salvia miltiorrhiza) 소개, 효능, 섭취방법 (3) | 2023.04.24 |
| 건강한 삶, 노로바이러(norovirus) 발생원인, 증상, 예방 (0) | 2023.04.19 |
| 건강한 삶, 엠폭스(원숭이 두창) 발생원인, 증상, 예방 (0) | 2023.04.14 |
| 건강한 삶, 봄철 유행성 질환(바이러스, 세균, 기생충, 알레르기) 발생원인, 증상, 예방 (0) | 2023.04.02 |
| 건강한 삶, 뇌수막염균 감염원인, 초기증상, 치료, 예방 (0) | 2023.04.01 |
